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我发誓,那将是最后一次哭泣

发布时间:2019-06-28  来源:央视网  字体大小[ ]

  在“罕见”的路上,与其说难言未来,不如活好当下。一路走来,总有人懂你的艰难,给你带去温暖。

  原标题:【快看-周五有故事】我发誓,那将是最后一次哭泣

  央视网消息:在“罕见”的路上,与其说难言未来,不如活好当下。

  一

  

河言在校园骑自行车

  “河言过了二本线,出于他身体考虑,我们还是选了唯一一所离家近的三本独立学院,这样便于接送他,没有别的选择。”说起这两天的高考志愿填报,妈妈孟晓媛显得很平静,像是在说别人家的考生。

  6月的兰州“满100减50”,热两天冷两天。几天的雨,冲刷着这座城市的每个角落,冲走了一些痕迹,却也让某些建筑更显清晰,比如河言曾经每天上学路过的兰州大学。然而,它又是那般遥远,无法企及。

  能像兰大校园里的大哥哥、大姐姐们一样背着书包自由穿梭于各个教学楼,曾是河言最大的梦想。因为视力不断恶化,他却又不敢多想。河言是一名黏多糖贮积症I型患者,据公开资料显示,黏多糖病总的发病率约为1:250000,属于罕见病的一种。由于角膜浑浊,河言的左眼几乎看不见,略有光感,右眼只有0.1的视力,还无法通过戴眼镜或做手术治疗。而这样的视力状况导致他每次模拟考,试题都做不完。

  就在两星期前,河言跟其他高考生一起参加了2019年全国高考。值得庆幸的是,他申请到了特殊考场,每场考试时间依规相应有所调整,而这个考场里只有他一名考生。

  “孩子考语文那场加时45分钟,考完都站不起来了,是被老师扶到学校门口的。”孟晓媛说,在学校门口看到河言时,她很难过。她担心河言会晕倒在考场上,但还是想让孩子能有这个经历,“这也是一种生活。”

  “高考分数下来,河言哭了,抱着我嚎啕大哭。”孟晓媛也忍不住哭了,仿佛18年的过往,在那一刻被一股脑儿地倾倒出来,酸甜苦辣,五味杂陈。当天晚上河言给在南疆工作的爸爸打电话时也哭了,说对不起父母和姥爷的照顾。

  四岁时,河言的手指无法伸展,家人怀疑关节有问题,去医院检查,被诊断为“先天性多关节挛缩”。做了一段时间康复,效果却不好。那时孟晓媛和家人还不知道,这只是漫漫求医路上的第一次“误诊”。

  到了小学二年级,家人感觉河言越来越“安静”了,之前他喜欢轮滑、游泳、骑自行车,现在动作比较慢,蹲也蹲不下,个子也比同龄小朋友矮很多。孟晓媛又带他去医院检查,但各项指标却都正常,兰州当地医生劝孟晓媛带河言去北京大医院看看。

  来到北京,几经周折,最终确诊了黏多糖贮积症I型,那时河言已经9岁多了。通俗来讲,黏多糖贮积症是因为体内缺乏特定的酶,无法降解的黏多糖在体内不断堆积,不但使身体外观变形,亦使身体的功能愈来愈差,发生病变。据公开资料显示,目前,黏多糖贮积症大概有七个分型,对患者的影响各不相同。但黏多糖的孩子往往有着相似的面容:头大、眼部与额头突出,面中部变扁。对I型的患者来说,会出现角膜浑浊、手足僵硬、爪型手,生长发育受限。

  孟晓媛听到“黏多糖贮积症”的诊断,起初并不明白这意味着什么,医生只是告诉他们回家吧,没法治。十几年前,这种罕见病别说治疗,确诊都十分艰难。回到家,孟晓媛多方打听得知,这种病是会进行性发展的,当时无药可治。

  然而,这并没有影响河言的求学之路。他依然怀揣着走进大学的梦想,为此一直努力着。每次发下新课本,孟晓媛都会找印厂重新印刷一批大字版,方便河言使用。他喜欢看书、写作、画画,语文老师对孟晓媛慨叹,为啥不给河言看看眼睛?他写的作文非常好,可是每到考试就写不完,只能匆匆写一点儿,孟晓媛也只能苦笑。

  现在河言离梦想又近了一步。孟晓媛告诉央视网记者:“我们只希望时间慢点!希望孩子能用上药,能够参与到普通同龄人的生活中去,时间对他来说不是很长。”

  二

  

爱笑爱出游的萱萱

  相较于河言,14岁的萱萱是幸运还是不幸?这也许是个无法回答的问题。

  萱萱是一个黏多糖IV型的孩子,她的视力还没有太恶化,但因为腿部的严重畸形,目前她已无法走路,上下学要靠父亲背着。萱萱很争气,去年考进年级前十,是市区的“百强生”、“襄阳市美德少年”。

  和河言一样,萱萱经历了漫长的求医路。

  在武汉,第一次做全身排查,因为检查的项目很多,早上抽血医生交代要空腹,每一小时抽一次,从早8点多到下午4点都没抽完。萱萱没吃一口饭,没喝一滴水,到最后已经到血怎么也抽不出来的地步了,那时的萱萱连眼睛都快睁不开了。

  跟医生确定第二天再抽血后,爸爸给萱萱买了粥,她却吃不下。爸爸背着她,一家人就这么茫然地在武汉街头走着,但又不知路在何方。

  萱萱曾去过台湾求医,她知道那里的“粘宝宝”已经用上了治疗药物。今年过年时,她收到300元的压岁钱,于是幸福地说:“爸爸妈妈,现在我有钱了,今年去台湾的时候我也想买药。”父母一时不知说什么好。

  央视网记者登录国家药监局网站查询,用于治疗黏多糖贮积症IVA型的药品在我国的获批发证日期是2019年5月21日。据业内人士介绍,该药成为国内首个获批的黏多糖贮积症治疗药物。另据媒体报道,用于治疗黏多糖贮积症Ⅰ型的药物注册申请已于5月29日获国家药监局受理,或许很快,河言也能像妈妈所盼,吃上“续命”药。

  的确,对于加强癌症、罕见病等重大疾病防治,国家一直在行动。不管是河言,还是萱萱,目前他们面临的情况已经并非是“无药可救”,只是仍有一段时间不得不“望药兴叹”。

  黏多糖贮积症的多个分型已有治疗药物相继研发出来,正如上文所述,它们有的尚未进入中国大陆市场,有的刚通过药品审批尚未上市,但即便上市,高昂的药价或许也将不可避免地横亘在普通家庭面前。

  三

  

满满和妈妈亚欢在一起

  “药不是什么好东西,但满满却无药可用。”满满的妈妈亚欢眼眶湿润了。

  满满是黏多糖贮积症IIIB型患儿,今年七周岁。他没有河言和萱萱幸运,IIIB型患者目前尚“无药可救”。

  七年前,刚出生的满满给一家带来了无穷的欢乐。满满刚出生时,助产士对亚欢说是女孩,抱到冲洗台冲洗时,助产士又喊道:“说错了,是男孩,看这眼睛挺秀气的,长长的。”

  两岁之前,满满和别的孩子一样,一步步学会翻身、坐爬、站立、行走、开口说话、唱儿歌。作为妈妈的亚欢却总觉得隐隐不安,孩子总爱到处乱跑,对一切事物都很好奇,没有危险意识,但看满满萌萌的样子,也并没有再多想。

  直到2015年,满满两周岁10个月,有一天亚欢听他唱《世上只有妈妈好》的时候,他只唱了一句,完全不在调上,说话也十分吃力,但他1岁多时,就可以完整唱出这首歌,亚欢意识到真的有问题了!

  因为发音不清,亚欢最开始怀疑是舌头出了问题,赶紧带满满去了医院口腔科。医生说孩子口腔没问题,但似乎没在听,会不会听不到才导致说话不清楚?于是亚欢夫妻俩又带孩子来到了耳鼻喉科。

  经过一番检测,满满属于极重度耳聋。当时他反复感冒,引起了内分泌中耳炎,不过医生觉得孩子有些特殊,说满满可能还有其他神经性的问题,一般分泌性中耳炎不会这么严重。

  “满满还那么小,我都无法想象他是怎样在一个无声的世界里的。”那天,亚欢是哭着听医生说完了满满的病情。后来,满满接受了扁桃体腺样体切除并行鼓膜置管术。在住院期间,给满满做了全面的检查,可怕的是,几乎每张报告都有问题:肝脾肿大,心脏三尖瓣关闭不全,大脑出现髓鞘化迟缓。基因检测报告上怀疑是黏多糖贮积症IIIB型,但未确诊。之后,一家人又带满满去了北京大医院,通过酶活性检查,最终确诊。

  医生告诉亚欢,这是发病率极低的罕见病,目前没有任何治疗方法。与黏多糖贮积症其他分型不同,IIIB型主要病变于中枢神经系统,大脑会萎缩,孩子会慢慢失去已获得的功能:语言、理解、记忆、行动甚至吞咽,最后生命终结。

  离开医院,从北京回南京,亚欢哭了一路。但回到家中,看到满满天真可爱的笑脸时,亚欢发誓,那将是最后一次哭泣。无论前方有怎样的艰难险阻,他们都会陪着满满一起走下去。

  

满满面朝大海

  “满满确诊的这四年,对我自己来说也是一种成长。”亚欢说,几年间,带着满满旅游,从北京、上海、青岛到欧洲,对满满来说,他并不太明白旅行的意义,但对于外面世界的好奇心仍然保存着,这就够了。

  一路走来,总有人懂你的艰难,给你带去温暖。

  (讲述者:孟晓媛、亚欢;故事整理:张恪忞;线索/部分素材提供:张皓宇)

  线索邮箱:zhangkemin@staff.cntv.cn

中国全民新闻网摘编 崯嶧

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